Гемофилия -
наследственное
заболевание, которым
страдают только мужчины,
хотя носителями дефектного
гена являются женщины.
Нарушение свертываемости
обусловлено недостатком
ряда плазменных факторов,
образующих активный
тромбопластин. Чаще других
отсутствует
антигемофилический
глобулин.
Заболевание проявляется в
детстве длительными
кровотечениями при
незначительных
повреждениях. Могут
возникать носовые
кровотечения, гематурия --
кровь в моче, большие
кровоизлияния, гемартрозы
-- кровь в полости сустава.
Основные признаки:
удлинение времени
свертывания, укорочение
протромбинового времени.