Нейрофиброматозы - группа
наследственных
заболеваний с
характерными
патологическими
изменениями на коже, в
нервной системе, часто в
сочетании с аномалиями в
других органах и системах. В
настоящий момент
выделяют 6 типов
нейрофиброматоза, из
которых наибольшую
клиническую значимость
представляют
нейрофиброматоз типа I
(болезнь Реклингаузена) и
нейрофиброматоз типа II
(нейрофиброматоз с
двусторонними
невриномами VIII пары
черепных нервов). Частота
нейрофиброматоза типа I - 1
на 3000 новорождённых,
нейрофиброматоз типа II - 1
на 50000 новорождённых.
Лечение нейрофиброматоза
Лечение заключается в
оперативном удалении
интрацеребральных и
интраспинальных опухолей.
В отдельных случаях
возможна коррекция
кифосколиоза. Иногда
выполняются косметические
операции для исправления
дефектов внешности, но
узлы имеют тенденцию
разрастаться снова.