Атрезия трехстворчатого
клапана встречается с
частотой 1-3% от всех
врожденных пороков
сердца.
Атрезия трехстворчатого
клапана третий по частоте
среди «синих» пороков
сердца после тетрады
Фалло и транспозиции
магистральных артерий. При
этом пороке отсутствует
сообщение между правым
предсердием и правым
желудочком. Ему всегда
сопутствуют дефект
межпредсердной
перегородки, увеличение
размеров левого желудочка
и уменьшение размеров
правого желудочка, его
недоразвитие. Вся венозная
кровь через отверстие в
правом предсердии
поступает в левое
предсердие. Если отверстие
межпредсердной
перегородке небольшого
размера, давление в правом
предсердии увеличивается и
оно растягивается и
приобретает большие
размеры. Мышца
предсердия тонкая и слабая
поэтому кровь скапливается
в правом предсердии и
больших венах, которые
приносят кровь от тела.
Происходит венозный
застой. В левом предсердии
венозная и артериальная
кровь смешивается. По
организму разносится кровь
с недостаточным
обогащением кислородом,
поэтому цвет кожи больных
имеет голубоватую окраску.
Насосную функцию сердца
выполняет один левый
желудочек. Проявления
порока зависят от степени
давления в легочной
артерии.
Классификация порока
включает три типа в
зависимости от положения
магистральных сосудов
(аорты и легочного ствола).
Наличие стеноза (сужения
легочной артерии) – со
стенозом или без стеноза
легочной артерии.
Новорожденные с этим
пороком имеют синюшную
окраску кожи, которая
усиливается при крике,
сосании. С течением
возраста цианоз
(синюшность) усиливается.
Возможны приступы потери
сознания с посинением губ,
ушных раковин. Развиваются
симптомы -«барабанные
палочки» и «часовые
стекла», в крови повышается
количество эритроцитов и
других клеток крови.
Больные отстают в
физическом развитии. При
физической нагрузке у них
возникает одышка.
Постепенно развивается
сердечная
недостаточность.При
отсутствии хирургического
лечения большинство детей
умирает на первом году
жизни, хотя известны случаи,
когда больные доживали до
30 и даже 60 лет.
Атрезия влагалища - это
патология влагалища,
заключающаяся в сращении
его стенок. Это состояние
чаще всего врожденное, но
может быть и
приобретенным в
результате травм влагалища
или осложнений неудачно
проведенных операций на
нем. Атрезия может быть
полная и частичная, а так же
в различных отделах
влагалища - в верхней,
средней и нижней трети.
Основным клиническим
проявлением является
отсутствие или нарушение
менструальных
кровотечений. Часто
врожденная атрезия у
девочек впервые
диагностируется именно по
этому признаку. Застой
менструальной крови выше
места атрезии медиками
называется гематокольпос и
гематометра - то есть
дословно "кровяное
влагалище" и "кровяная
матка". Врач-гинеколог
может даже без
специального обследования
увидеть гематокольпос, что
зависит от уровня атрезии.
Например, при ее
локализации в нижней трети
гематокольпос выпирает в
виде мешка в половую щель.
Наряду с отсутствием
менструаций, другим
важным симптомом
является боль или зуд во
влагалище, а так же
возможное покраснение и
мокнутие кожи. Это
объясняется
дисбактериозом и
присоединением инфекции
извне в результате
отсутствия нормального
выделения секрета
влагалища наружу. При
длительно существующей
атрезии возможно
повышение температуры и
хроническое лихорадочное
состояние.
Третьим важным
симптомом, у женщин
живущих половой жизнью,
является болевые ощущения
при половом акте - от
дискомфорта, до
выраженных болей, - либо
он совсем не возможен.
Выраженность болевого
синдрома и способность к
половому акту зависит, опять
же, от уровня атрезии. И,
разумеется, при атрезии
невозможна беременность
и рождение ребенка, в том
случае, если атрезия
сформировалась уже на
фоне беременности.