Ихтиоз - наследственное
заболевание,
проявляющееся
генерализованным
нарушением ороговения
кожи.
Этиология неизвестна.
Различают несколько
клинических форм,
обусловленных различными
группами мутант-ных генов,
биохимический дефект
которых окончательно не
расшифрован. Придают
большое значение
недостаточности витамина А,
эндокринопатиям
(гипофункции щитовидной
железы, половых желез).
Обыкновенный (вульгарный)
ихтиоз - наиболее частая
форма. Наследуется по
аутосом-но-доминантному
типу. Проявляется в раннем
детском возрасте и
характеризуется сухостью
кожи, образованием на ее
поверхности чешуек
беловатого или сероватого
цвета, в тяжелых случаях
приобретающих вид
коричневых пластин и грубых
щитков, плотных на ощупь.
Кожа крупных кожных
складок и сгибов остается
непораженной. На лице
шелушение обычно
незначительно, на ладонях и
подошвах подчеркнут
рисунок кожных линий.
Потоотделение снижено,
возможна дистрофия
ногтевых пластин и волос.
Обыкновенный ихтиоз
нередко сочетается с
атопическим дерматитом,
себорейной экземой,
бронхиальной астмой.
Врожденный ихтиоз
выражен уже при рождении
ребенка, подразделяется на
ихтиоз плода и
ихтиозиформную
эритродермию. Ихтиоз
плода наблюдается редко,
наследуется по аутосомно-
рецессивномутипу,
развивается на III-V месяце
беременности. При
рождении кожа ребенка
покрыта мощными роговыми
наслоениями,
напоминающими панцирь
черепахи или кожу
крокодила. Ротовое
отверстие растянуто,
малоподвижно или,
наоборот, резко сужено.
Дети часто недоношены и
нежизнеспособны. При
ихтиозиформной
эритродермии кожа при
рождении покрыта тонкой
сухой желтоватой пленкой,
напоминающей коллодий,
после отторжения которой
обнаруживается стойкая
разлитая гиперемия всего
кожного покрова (включая
кожные складки) и
пластинчатое шелушение,
степень выраженности
которого с возрастом
усиливается, а
эритродермия ослабевает.
Различают также буллезную
разновидность врожденной
ихтиозиформной
эритродермии -
эпидермолитический ихтиоз,
отличающийся более
тяжелым течением с
образованием пузырей. При
врожденной
ихтиозиформной
эритродермии возможны
поражения глаз (эктропион,
блефарит), дистрофии
ногтей, волос, кератоз
ладоней и подошв,
поражения нервной и
эндокринной системы.
Заболевание длится всю
жизнь.