Миопатии (греч. mys, myos
мышца + pathos страдание,
болезнь) — нервно-
мышечные заболевания,
характеризующиеся
прогрессирующим
развитием первичного
дистрофического или
вторичного
(денервационного)
атрофического процесса в
скелетной мускулатуре,
сопровождающиеся
мышечной слабостью и
двигательными
нарушениями. К миопатиям
относят как наследственные
нервно-мышечные
заболевания, так и
разнообразные нервно-
мышечные синдромы при
ряде соматических и
неврологических болезней.
Миодистрофия Дюшенна —
одно из самых частых
мышечных заболеваний.
Передается по Х-сцеп-
ленному рецессивному типу
и наблюдается только у
мальчиков, которые
наследуют патологический
ген от матери. Проявляется
в первые годы жизни
отставанием в моторном
развитии, нарастающей
слабостью мышц тазового
пояса и бедер, в
дальнейшем мышц
плечевого пояса и спины,
дыхательных мышц. Часто
отмечаются усиление
поясничного лордоза,
эквинова-русная установка
стопы, мышечные
контрактуры, уплотнение и
псевдогипертрофия
икроножных мышц. К 10-
летнему возрасту
большинство больных
утрачивают способность к
самостоятельному
передвижению и
оказываются прикованными
к постели или инвалидному
креслу. Практически у всех
больных выявляются
признаки кардиомиопатии,
снижение интеллекта,
нарушение моторики
желудочно-кишечного
тракта. Больные погибают к
20-30 годам от легочной
инфекции, дыхательной или
сердечной недостаточности.
Миодистрофия Беккера
также передается по Х-
сцепленному рецессивному
типу, но протекает более
доброкачественно, чем
болезнь Дюшенна.
Способность к
самостоятельному
передвижению утрачивается
к 20-50 годам. Возможны
псевдогипертрофии и
контрактуры, но интеллект
остается нормальным, а
поражение сердца
выражено в меньшей
степени.